普通癥狀背后潛伏致命元兇
感冒后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進(jìn)食困難、四肢乏力、行走困難......這些看起來(lái)似乎是重感冒引起的癥狀，如果身邊有人出現(xiàn)類似的情況大家會(huì)怎么對(duì)待呢？今天醫(yī)小宣要跟大家說(shuō)道的是一例我院多科室聯(lián)動(dòng)成功救治的罕見病——重癥格林-巴利綜合征，該病患的初期癥狀正如本文開頭所描述的那樣——看似普通的癥狀背后卻潛伏著波譎云詭的致命罕見病，正因?yàn)槿绱?，即便有多年工作?jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也有可能誤判。

（格林-巴利綜合征病程進(jìn)展示意圖） 來(lái)源：丁香園

多科聯(lián)動(dòng)力挽狂瀾成功救患者
2020年12月發(fā)病
56歲的女性患者魯某因感冒后突然出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進(jìn)食困難，入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院五官科。入院兩天后病情加重出現(xiàn)四肢乏力、行走困難，并出現(xiàn)呼吸驟停。該院積極搶救，行氣管切開術(shù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，但是病情進(jìn)行性加重（注：癥狀沒有緩解，發(fā)展趨勢(shì)比以前更嚴(yán)重。），并逐步出現(xiàn)面癱、四肢癱瘓、吞咽肌麻痹，于是緊急轉(zhuǎn)入省級(jí)醫(yī)院。
2021年1月轉(zhuǎn)入我院
患者在省級(jí)醫(yī)院治療了20余天，以“吞咽障礙查因”出院并轉(zhuǎn)入我院康復(fù)針灸三科。
入院時(shí)患者呼吸困難、面色蒼白、大汗淋漓、眼睛可以閉合但是張口及頸部轉(zhuǎn)動(dòng)困難，四肢活動(dòng)障礙。通過(guò)體格檢查發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)面癱、咽反射消失、張口困難、氣管切開、雙側(cè)遠(yuǎn)端肌力2級(jí)、近端肌力1級(jí)、肌張力減退、四肢腱反射消失。

了解情況后，康復(fù)針灸三科主任曾梅芳立即組織科內(nèi)進(jìn)行疑難病例討論，并申請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，經(jīng)過(guò)充分討論，綜合考慮患者為重癥格林-巴利綜合征可能性大。
圖片 
呼吸衰竭轉(zhuǎn)入ICU搶救
當(dāng)時(shí)患者已出現(xiàn)呼吸麻痹，隨時(shí)有呼吸衰竭死亡的可能性，轉(zhuǎn)入我院ICU搶救，并予以呼吸機(jī)輔助通氣。在吳宏主任帶領(lǐng)的ICU團(tuán)隊(duì)的積極有效治療下，并聯(lián)合康復(fù)中心對(duì)患者繼續(xù)進(jìn)行肺康復(fù)及肢體功能康復(fù)治療，患者在短時(shí)間就順利脫離呼吸機(jī)。
再次轉(zhuǎn)入康復(fù)針灸三科
患者生命體征趨于平穩(wěn)后又轉(zhuǎn)入康復(fù)針灸三科繼續(xù)康復(fù)治療。針對(duì)患者長(zhǎng)期氣管切開，痰液粘稠，呼吸乏力，肺部感染合并多重耐藥等癥狀，康復(fù)針灸三科醫(yī)師辯證施治，予以中藥湯劑補(bǔ)肺益氣，健脾化痰為法，配合針灸、肺康復(fù)、偏癱肢體綜合訓(xùn)練、氣壓等治療。依據(jù)患者身體恢復(fù)情況，逐漸過(guò)渡到電動(dòng)起立床、平衡功能訓(xùn)練、全身肌力訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)療法等康復(fù)治療，嚴(yán)格注意各項(xiàng)細(xì)節(jié)處理；患者住院過(guò)程中未出現(xiàn)其他并發(fā)癥，呼吸肌及全身肌力逐漸恢復(fù)，并且順利完成氣管封管及拔管，患者病情穩(wěn)步好轉(zhuǎn)。
成功治愈出院
經(jīng)過(guò)三個(gè)多月的治療，患者恢復(fù)良好，步行出院。
“在省級(jí)醫(yī)院都沒有確診的疾病，在益陽(yáng)市第一中醫(yī)醫(yī)院不但確診而且治愈，太感謝你們醫(yī)院康復(fù)團(tuán)隊(duì)和ICU的醫(yī)師了，是你們給了我第二次生命，讓我起死回生。”聽到患者如此動(dòng)情的話語(yǔ)，一股暖流從心底涌起，作為醫(yī)務(wù)人員，這是我們最欣慰的禮物。
格林-巴利綜合征這個(gè)疾病對(duì)于普通大眾來(lái)說(shuō)還是很陌生的疾病，特別是重癥型就更少見，臨床容易誤診，接下來(lái)，小宣帶大家詳細(xì)了解一下它的來(lái)龍去脈。
什么是格林-巴利綜合征？
格林－巴利綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，以四肢的對(duì)稱性無(wú)力、反射減退或消失為特征，病情常在 4 周之內(nèi)達(dá)到高峰。
格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無(wú)力，患者可以出現(xiàn)四肢癱，也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無(wú)力，患者可以出現(xiàn)四肢癱，也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。感覺障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。
格林-巴利綜合征患者的非典型癥狀包括：部分病人可能只有輕度乏力，沒有感覺障礙，有些只有單純感覺麻木。
重癥格林-巴利綜合征是指疾病累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸麻痹。可能會(huì)引起呼吸衰竭，嚴(yán)重的情況下，可能會(huì)引起患者死亡。
GBS發(fā)病前有哪些前驅(qū)表現(xiàn)和誘因？
大概有2/3的病人在發(fā)病前6周內(nèi)，出現(xiàn)感染癥狀，例如腹瀉、發(fā)熱。有些人會(huì)表現(xiàn)為支原體肺炎、肝炎、上呼吸道感染等，還有其他特殊情況，比如疫苗接種或者免疫抑制劑的應(yīng)用，這些感染或事件可能觸發(fā)導(dǎo)致格林-巴利綜合癥的免疫反應(yīng)。
如何診斷急性格林-巴利綜合征？
這類疾病主要基于臨床病史和輔助檢查，包括腰椎穿刺術(shù)和電生理檢查，檢測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體血清水平有一定診斷價(jià)值。
腦脊液檢查，經(jīng)典的表現(xiàn)為腦脊液內(nèi)蛋白-細(xì)胞分離。電生理檢查對(duì)格林-巴利綜合癥意義非凡，通常會(huì)出現(xiàn)感覺運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)根神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病。對(duì)疾病的分型、累及神經(jīng)的范圍都有重要的意義。
格林-巴利綜合征如何治療？
一旦診斷應(yīng)盡早進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療，特別是植物神經(jīng)受累和延髓衰竭的病人，在無(wú)力發(fā)作后2周內(nèi)，開始使用靜脈注射免疫球蛋白和在4周內(nèi)開始進(jìn)行血漿置換可使病人逐漸好轉(zhuǎn)。
大概有22%的病人會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭，需要機(jī)械通氣，在插管1周后手臂仍無(wú)法抬起，或抬頭肌力極差的情況下，需要盡早進(jìn)行氣管切開術(shù)。
50%以上的病人在應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換后逐漸好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者會(huì)發(fā)生治療后的相關(guān)波動(dòng)，或療效不佳的狀況。
格林-巴利綜合征早期及持續(xù)康復(fù)的意義
以我院這一例格林-巴利綜合征患者為例說(shuō)明，該患者一直神志清楚，但是全身肌力減退，包括呼吸肌麻痹，可以說(shuō)她發(fā)病后只有眼睛可以動(dòng)，所以是非常痛苦和煎熬的?；颊咴诳祻?fù)早期曾多次要求家屬放棄治療，在手指活動(dòng)好轉(zhuǎn)后，她就寫下“我很累，我真的堅(jiān)持不下去了”等字語(yǔ)，醫(yī)生和家屬反復(fù)堅(jiān)定地告訴患者：“我們絕不放棄你。”在家人的陪伴，護(hù)士的精心護(hù)理，醫(yī)生、康復(fù)師的不懈治療下，患者病情逐步好轉(zhuǎn)，看到了生的希望。
氣管導(dǎo)管堵管后她飽含熱淚，說(shuō)出第一句話是“醫(yī)生，謝謝”。在康復(fù)訓(xùn)練中，患者看到自己的進(jìn)步，逐漸重拾信心，積極配合治療并最終痊愈，重新回歸了家庭和社會(huì)。
此類疾病可能會(huì)遇到一系列的后遺癥問(wèn)題，比如運(yùn)動(dòng)和感覺的功能恢復(fù)不佳、容易疲勞、心理障礙等。因此，康復(fù)醫(yī)師和治療師實(shí)施正確康復(fù)治療對(duì)此類病人有著舉足輕重的意義。

文字 | 曾梅芳 蔡衛(wèi)平